vitalwiki

Hidropesía fetal con Hb de Bart

ORPHA:163596· ICD-10 D56.0· Hemoglobin Bart's fetalis syndrome

Definición

Es una forma grave de alfa-talasemia que en su mayoría es letal y se asocia con un pronóstico desfavorable a largo plazo y a transfusiones de por vida en los supervivientes. Se caracteriza por la aparición fetal de edema generalizado, derrames pleurales y pericárdicos y anemia hipocrómica grave.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Autosomal recessive
Edad de inicio
Antenatal, Neonatal