Hidropesía fetal con Hb de Bart
ORPHA:163596· ICD-10 D56.0· Hemoglobin Bart's fetalis syndrome
Definición
Es una forma grave de alfa-talasemia que en su mayoría es letal y se asocia con un pronóstico desfavorable a largo plazo y a transfusiones de por vida en los supervivientes. Se caracteriza por la aparición fetal de edema generalizado, derrames pleurales y pericárdicos y anemia hipocrómica grave.
- Prevalencia
- Unknown
- Herencia
- Autosomal recessive
- Edad de inicio
- Antenatal, Neonatal