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Syndrome de Lynch

ORPHA:144· ICD-10 C18.2· Lynch syndrome

Définition

Forme rare de cancer du côlon héréditaire non polyposique (CCHNP) caractérisée par une prédisposition à de nombreux cancers, y compris à des néoplasmes du tube digestif, des voies urinaires, de l'endomètre, des ovaires, du cerveau et de la prostate, ainsi qu'à des tumeurs cutanées sébacées. Les tumeurs associées au syndrome de Lynch sont typiquement caractérisées par une instabilité des microsatellites et par la perte d'expression des protéines MMR dans le tissu tumoral.

Prévalence
Unknown
Transmission
Autosomal dominant
Âge de début
Adult