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Síndrome Lynch

ORPHA:144· ICD-10 C18.2· Lynch syndrome

Definição

Forma rara de cancro do cólon hereditário não polipóide (HNPCC) caracterizada pela predisposição para uma grande variedade de cancros, incluindo neoplasias do trato digestivo, trato urinário, endométrio, ovário, cérebro e próstata, bem como tumores cutâneos sebáceos. Os tumores associados à SL são tipicamente caracterizados pela presença de instabilidade de microssatélites (MSI) e perda de expressão de proteínas mis match repair (MMR) no tecido tumoral.

Prevalência
Unknown
Hereditariedade
Autosomal dominant
Idade de início
Adult