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Syndrome des ptérygiums poplités autosomique dominant

ORPHA:1300· ICD-10 Q87.2· Autosomal dominant popliteal pterygium syndrome

Définition

Syndrome génétique rare d'anomalies congénitales multiples caractérisé par une fente labiale, avec ou sans fente palatine, des fosses au niveau de la lèvre inférieure, des contractures des membres inférieurs, des anomalies affectant les organes génitaux externes, une syndactylie des doigts et/ou des orteils, et un pli cutané pyramidal au-dessus de l'ongle de l'hallux.

Prévalence
1-9 / 1 000 000
Transmission
Autosomal dominant
Âge de début
Antenatal, Neonatal