Syndrome de Böök

Définition

Dysplasie ectodermique rare à transmission autosomique dominante. Elle se caractérise par une aplasie des prémolaires, une hyperhidrose et un grisonnement prématuré des cheveux. Les manifestations additionnelles décrites chez l'individu affecté de manière isolé incluent un palais étroit, des ongles hypoplasiques, des anomalies des sourcils, un pli palmaire transverse unilatéral et des dermatoglyphes peu formés.