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Atrophie optique autosomique dominante plus

ORPHA:1215· ICD-10 H47.2· Autosomal dominant optic atrophy plus syndrome

Définition

Maladie neuro-ophtalmologique rare associant une atrophie optique dominante typique à d'autres manifestations extra-oculaires, telles que surdité neurosensorielle, myopathie, ophtalmoplégie chronique progressive externe, ataxie et neuropathie périphérique. Plus rarement, d'autres manifestations sont associées à cette maladie, telles que la paraplégie spastique ou la sclérose en plaques.

Prévalence
1-9 / 1 000 000
Transmission
Autosomal dominant
Âge de début
Adolescent, Adult, Childhood