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Enfermedad de almacenamiento de glucógeno por deficiencia de fosfoglicerato mutasa

ORPHA:97234· ICD-10 E74.0· Glycogen storage disease due to phosphoglycerate mutase deficiency

Definición

Es una enfermedad poco frecuente de almacenamiento de glucógeno caracterizada por susceptibilidad a la rabdomiólisis que se complica por episodios de dolor muscular, calambres y mioglobinuria inducidos por el ejercicio. La biopsia muscular puede mostrar agregados tubulares.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal recessive
Edad de inicio
Adolescent, Childhood