Hiperplasia suprarrenal congénita lipoide por deficiencia de STAR
ORPHA:90790· ICD-10 E25.0· Congenital lipoid adrenal hyperplasia due to STAR deficency
Definición
Es una forma grave de hiperplasia suprarrenal congénita (HSC) caracterizada por insuficiencia suprarrenal grave y síndrome del sexo inverso varones.
- Prevalencia
- Unknown
- Herencia
- Autosomal recessive
- Edad de inicio
- Childhood, Infancy, Neonatal