Síndrome WAGR

Definición

Es un trastorno genético poco frecuente caracterizado por la asociación de aniridia congénita total o parcial (y de anomalías oculares asociadas), anomalías genitourinarias (desde ambigüedad sexual hasta ectopia testicular), grados variables de discapacidad intelectual y un mayor riesgo de desarrollar un tumor de Wilms. Una minoría de pacientes desarrolla insuficiencia renal. Otros hallazgos variables incluyen la obesidad y la duplicación del hállux.