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Hipertension por mutaciones con ganancia de función del receptor mineralocorticoide

ORPHA:88660· ICD-10 I15.1· Hypertension due to gain-of-function mutations in the mineralocorticoid receptor

Definición

Es una causa genética poco frecuente de hipertensión caracterizada por hipertensión grave de inicio precoz refractaria al tratamiento debido a una mutación de ganancia de función en el receptor de mineralocorticoides. La afección se asocia con una actividad de renina plasmática suprimida y niveles bajos de aldosterona sérica y se exacerba notablemente durante el embarazo.