Enfermedad cerebral de pequeño vaso autosómica dominante asociada al gen HTRA1

Definición

Es una enfermedad cerebral de pequeño vaso de origen genético poco frecuente caracterizada por accidentes isquémicos subcorticales asociados a deterioro cognitivo y trastorno de la marcha, por lo general con un inicio en la sexta o séptima décadas de la vida. Los estudios de imagen revelan hiperintensidad de la sustancia blanca, estado criboso, infartos lacunares y, en ocasiones, microhemorragias. Las manifestaciones extra-neurológicas están ausentes.