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Síndrome de miopía alta-sordera neurosensorial

ORPHA:363396· ICD-10 H90.5· High myopia-sensorineural deafness syndrome

Definición

El síndrome de miopía alta - sordera neurosensorial es una enfermedad genética poco frecuente caracterizada por una miopía de alto grado, que suele oscilar entre -6,0 y -11,0 dioptrías, y una pérdida auditiva prelocutiva neurosensorial progresiva bilateral de moderada a profunda. Los individuos afectados no presentan otras manifestaciones sistémicas, oculares o del tejido conjuntivo.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal recessive
Edad de inicio
Infancy, Neonatal