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Acidemia metilmalónica sin homocistinuria

ORPHA:293355· Methylmalonic acidemia without homocystinuria

Definición

La acidemia metilmalónica es un error congénito del metabolismo de la vitamina B12, caracterizado por manifestaciones gastrointestinales y neurometabólicas resultantes de una disminución de la función de la enzima mitocondrial metilmalonil-CoA mutasa.

Prevalencia
1-9 / 100 000
Herencia
Autosomal dominant, Autosomal recessive, X-linked dominant
Edad de inicio
All ages