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Osteoartropatía hipertrófica primaria

ORPHA:248095· Primary hypertrophic osteoarthropathy

Definición

La osteoartropatía hipertrófica primaria (OHP) constituye un grupo de enfermedades hereditarias genética y clínicamente heterogéneas caracterizadas por hipocratismo digital y osteoartropatía, con signos variables de paquidermia, retraso en el cierre de las fontanelas, y cardiopatías congénitas. Existen dos tipos de OHP: paquidermoperiostosis y cráneo-osteoartropatía (ver términos

Prevalencia
Unknown
Herencia
Autosomal recessive
Edad de inicio
Infancy, Neonatal