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Miopatía centronuclear autosómica recesiva

ORPHA:169186· ICD-10 G71.2· Autosomal recessive centronuclear myopathy

Definición

Es una miopatía congénita autosómica recesiva poco frecuente caracterizada por numerosos núcleos situados en posición central en la biopsia muscular y hallazgos clínicos de una miopatía congénita, incluyendo debilidad facial, anomalías oculares (ptosis y oftalmoplejía externa) y debilidad muscular de gravedad variable predominantemente proximal con una posible afectación distal.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Autosomal recessive
Edad de inicio
Childhood, Infancy, Neonatal