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Ataxie, spinozerebelläre, Typ 3

ORPHA:98757· ICD-10 G11.8· Spinocerebellar ataxia type 3

Definition

Die Spinozerebelläre Ataxie Typ 3 (SCA3) oder Machado-Joseph-Krankheit, ist der häufigste Untertyp der autosomal-dominanten zerebellären Ataxie Typ 1 (ADCA Typ 1), einer neurodegenerativen Erkrankung mit Ataxie, externer progressiver Ophthalmoplegie und anderen neurologischen Symptomen.

Prävalenz
1-9 / 100 000
Vererbung
Autosomal dominant
Erkrankungsalter
Adult, Childhood