Ataxia espinocerebelosa tipo 3
ORPHA:98757· ICD-10 G11.8· Spinocerebellar ataxia type 3
Definição
A ataxia espinocerebelosa tipo 3 (SCA3), também conhecida como doença de Machado-Joseph, é o subtipo mais comum de ataxia cerebelosa autossómica dominante tipo 1 (ADCA tipo 1; ver este termo), como os outros uma doença neurodegenerativa. É caracterizada por ataxia e oftalmoparésia externa progressiva, e outras manifestações neurológicas.
- Prevalência
- 1-9 / 100 000
- Hereditariedade
- Autosomal dominant
- Idade de início
- Adult, Childhood