Abri-Amyloidose
ORPHA:97345· ICD-10 E85.4+· ABri amyloidosis
Definition
Eine seltene neurodegenerative Krankheit, die durch fortschreitende kognitive Beeinträchtigung, spastische Tetraparese und zerebelläre Ataxie infolge von Amyloidablagerungen im Gehirn gekennzeichnet ist. Spastizität mit erhöhten tiefen Sehnenreflexen und erhöhtem Tonus sind frühe Symptome, Muskelsteifheit entwickelt sich später. Die fortschreitende mentale Verschlechterung beginnt in der Regel mit Apathie und Gedächtnisstörungen, die bis zur völligen Desorientierung fortschreiten.
- Vererbung
- Autosomal dominant
- Erkrankungsalter
- Adult