Amiloidosi ABri

Definizione

L'amiloidosi ABri è una malattia neurodegenerativa rara, caratterizzata da deficit cognitivo progressivo, tetraparesi spastica e atassia cerebellare, causati dalla presenza di depositi di amiloide nel cervello. I segni d'esordio sono la spasticità associata ad un aumento dei riflessi tendinei profondi e del tono, mentre la rigidità muscolare si manifesta successivamente. Di solito, il deterioramento mentale progressivo esordisce con apatia e deficit mnemonici ed esita nel disorientamento completo.