Alpha- und Delta-Thrombozytengranula-Mangel

Definition

Eine seltene hämorrhagische Erkrankung, die auf einer konstitutionellen Thrombozytenanomalie beruht, die durch einen mäßigen bis schweren Mangel sowohl an Alpha-Granula als auch an Dense Bodies der Thrombozyten gekennzeichnet ist, was zu einer Beeinträchtigung der Thrombozytenfunktion und einer verminderten Aggregationsreaktion führt. Die Patienten zeigen eine erhöhte Blutungsneigung mit Symptomen wie leichten Blutergüssen oder Menorrhagie.