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Spalthand - Spaltfuß - Schwerhörigkeit

ORPHA:71271· ICD-10 Q87.2· Split hand-split foot-deafness syndrome

Definition

Spalthand - Spaltfuß - Schwerhörigkeit ist ein extrem seltenes, bisher nur in wenigen Familien beschriebenes genetisches Syndrom und klinisch gekennzeichnet durch Spalthand-/Spaltfuß-Fehlbildung (SHFM; s. dort) und leichte bis moderate Schallempfindungsschwerhörigkeit, manchmal in Verbindung mit Gaumenspalte und intellektuellem Defizit.

Prävalenz
<1 / 1 000 000
Vererbung
Autosomal recessive
Erkrankungsalter
Infancy, Neonatal