Epidermolysis bullosa, junktionale

Definition

Eine Gruppe von vererbten Epidermolysis bullosa-Erkrankungen, die durch eine Beteiligung der Haut und der Schleimhäute gekennzeichnet sind und durch die Bildung von blasenbildenden Läsionen zwischen der Epidermis und der Dermis auf der Ebene der Lamina lucida der kutanen Basalmembranzone sowie durch die Heilung von Läsionen mit Atrophie und/oder übermäßiger Bildung von Granulationsgewebe definiert sind.