Myeloperoxidase-Mangel

Definition

Ein seltener primärer Immundefekt, der auf einer Störung der angeborenen Immunität beruht und durch eine deutliche Abnahme oder das Fehlen der Myeloperoxidase-Aktivität in Neutrophilen und Monozyten gekennzeichnet ist. Klinisch gesehen sind die meisten Patienten asymptomatisch. Gelegentlich kann es zu schweren infektiösen Komplikationen kommen, insbesondere zu rezidivierenden Candida-Infektionen, die besonders schwerwiegend sind, wenn gleichzeitig ein Diabetes mellitus besteht.