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Hyperkarotinämie, hereditäre, mit Vitamin A-Mangel

ORPHA:199285· ICD-10 E50.8· Hereditary hypercarotenemia and vitamin A deficiency

Definition

Die Hereditäre Hyperkarotinämie mit Vitamin A-Mangel, eine extrem seltene Stoffwechselkrankheit, wurde bisher bei weniger als 5 Patienten beschrieben. Sie ist gekennzeichnet durch Hautverfärbungen und durch erhöhte Karotin- und niedrige Vitamin A-Spiegel.

Prävalenz
<1 / 1 000 000
Vererbung
Autosomal dominant
Erkrankungsalter
Childhood, Infancy