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Zerebro-kosto-mandibuläres Syndrom

ORPHA:1393· ICD-10 Q87.8· Cerebrocostomandibular syndrome

Definition

Das Zerebro-kosto-mandibuläre Syndrom (CCMS) ist bei der Geburt durch hintere Rippenlücken und oro-faziale Anomalien gekennzeichnet, die an das Pierre-Robin-Syndrom erinnern (siehe dort). Zu diesen gehören Gaumendefekte (kurzer Vordergaumen, fehlender Hintergaumen, fehlende Uvula), Mikrogenie und Glossoptose.

Prävalenz
<1 / 1 000 000
Vererbung
Autosomal dominant, Autosomal recessive, Not applicable
Erkrankungsalter
Antenatal, Neonatal