促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征
ORPHA:99892· ICD-10 E24.0· ACTH-dependent Cushing syndrome
定义
ACTH依赖性库欣综合征是一种内源性库欣综合征(CS),由ACTH的异常产生引起,80%的病例是由于垂体腺瘤(库欣病,CD)过量分泌促肾上腺皮质激素(ACTH),20%的病例是由于垂体外肿瘤异位分泌ACTH(CS是由EAS引起的)(50%的病例起源于肺部或少见于胸腺、胰腺、肾上腺或甲状腺),或极少数是由于极少数是由于肿瘤同时分泌促肾上腺皮质激素和促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)。
- 患病率
- 1-9 / 1 000 000