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Cushing-Syndrom, ACTH-abhängiges

ORPHA:99892· ICD-10 E24.0· ACTH-dependent Cushing syndrome

Definition

Eine Form des endogenen Cushing-Syndroms (CS), verursacht durch eine abnormale Produktion von ACTH, die in 80 % der Fälle auf eine Überproduktion des adrenokortikotropen Hormons (ACTH) durch ein Hypophysenadenom (Cushing-Krankheit, CD) und in 20 % der Fälle auf eine ektopische ACTH-Sekretion (CS aufgrund von EAS) durch einen extrapituitären Tumor oder sehr selten durch einen Tumor, der sowohl ACTH als auch Corticotropin-Releasing-Hormon (CRH) sekretiert.

Prävalenz
1-9 / 1 000 000