Sindrome di Cushing ACTH-dipendente
ORPHA:99892· ICD-10 E24.0· ACTH-dependent Cushing syndrome
Definizione
La sindrome di Cushing dipendente dall'ormone adrenocorticotropo (CS ACTH-dipendente) è una forma di CS endogena (si veda questo termine) da produzione anomala di ACTH dovuta, nell'80% dei casi, all'ipersecrezione di ACTH da adenoma ipofisario (malattia di Cushing, CD) e, nel 20% dei casi, alla secrezione ectopica di ACTH (CS da EAS; si vedano questi termini) da tumore extraipofisario (che nel 50% dei casi origina nei polmoni e, meno spesso, nel timo, nel pancreas, nei surreni, nella tiroide) o, molto raramente, da tumore secernente sia l'ACTH che l'ormone di rilascio della corticotropina (CRH).
- Prevalenza
- 1-9 / 1 000 000