vitalwiki

ACTH-afhankelijk syndroom van Cushing

ORPHA:99892· ICD-10 E24.0· ACTH-dependent Cushing syndrome

Definitie

Een groep van endogeen syndroom van Cushing (CS), veroorzaakt door abnormale productie van adrenocorticotroop hormoon (ACTH) die in 80% van de gevallen te wijten is aan hypersecretie van ACTH door een hypofyseadenoom (ziekte van Cushing, CD) en in 20% van de gevallen aan ectopische secretie van ACTH (CS door EAS) door een extrahypofysaire tumor, of in zeer zeldzame gevallen aan een tumor die zowel ACTH als corticotropine-releasing hormoon (CRH) afscheidt.

Prevalentie
1-9 / 1 000 000