原发性脊髓空洞症

定义

原发性脊髓空洞症是一种罕见的中枢神经系统畸形，其特征是脊髓内有一个充满液体的纵向定向空腔(空洞)，可能与或不与中央管相通，没有室管膜衬里，特发性的或被视为家族性畸形。有症状的患者临床表现包括神经性疼痛，以及感觉和运动障碍。典型的症状可能是躯干和手臂的披肩样痛温觉丧失，或者与下肢相比，上肢的运动障碍不成比例地严重。