Syringomyelie, primäre

Definition

Eine seltene Fehlbildung des Zentralnervensystems, die durch einen flüssigkeitsgefüllten, längsgerichteten Hohlraum (Syrinx) innerhalb des Rückenmarks gekennzeichnet ist, der mit dem zentralen Kanal kommunizieren kann oder nicht, keine ependymale Auskleidung aufweist und entweder idiopathisch ist oder als familiäre Fehlbildung auftritt. Zu den klinischen Manifestationen bei symptomatischen Patienten gehören neuropathische Schmerzen sowie sensorische und motorische Störungen. Typisch sind ein umhangartiger Verlust des Schmerz- und Temperaturempfindens am Rumpf und an den Armen sowie eine unverhältnismäßig stärkere motorische Beeinträchtigung der oberen im Vergleich zu den unteren Extremitäten.