Siringomielia primitiva

Definizione

Si tratta di una malformazione rara del sistema nervoso centrale, caratterizzata da una cavità orientata longitudinalmente contenente liquido (siringa) all'interno del midollo spinale, che occasionalmente comunica con il canale centrale, ed è priva di rivestimento ependimale. La malformazione può essere idiopatica o familiare. I segni clinici nei pazienti sintomatici comprendono il dolore neuropatico e le alterazioni sensoriali e motorie. Di solito i pazienti perdono la sensibilità al dolore e alla temperatura con una distribuzione ''a mantello'' lungo il tronco e le braccia, oppure presentano un deficit motorio sproporzionatamente maggiore negli arti superiori rispetto a quelli inferiori.