Syringomyélie primaire

Définition

Malformation rare du système nerveux central caractérisée par une cavité remplie de liquide qui se fraie le chemin de manière longitudinale (syrinx) à l'intérieur de la moelle épinière, pouvant ou non communiquer avec le canal central, dépourvu de revêtement épendymaire. La malformation peut être soit idiopathique, soit considérée comme une malformation familiale. Les manifestations cliniques chez les patients symptomatiques sont des douleurs neuropathiques, ainsi que des troubles sensoriels et moteurs. Les présentations typiques peuvent être une perte de la sensibilité à la douleur et à la température le long du torse et des bras, ou des troubles moteurs disproportionnés dans les extrémités supérieures par rapport aux extrémités inférieures.