上腔静脉发育不良

定义

该病是一种罕见的先天性大静脉畸形，特征是单侧或双侧完全缺乏上腔静脉(SVC)。单侧发育不全主要是无症状的(大多数偶然被诊断)，患者通常心脏结构正常。然而，双侧发育不全经常与其他先天性心脏畸形和/或传导异常(如法洛四联症、房间隔缺损)相关，并出现典型的SVC综合征的症状。