Vena cava superior, Agenesie der

Definition

Eine seltene angeborene Anomalie der großen Venen, die durch einseitiges oder beidseitiges vollständiges Fehlen der Vena cava superior (SVC) gekennzeichnet ist. Die unilaterale Agenesie ist meist asymptomatisch (meist zufällig diagnostiziert) und die Patienten haben in der Regel eine ansonsten normale Herzstruktur. Eine bilaterale Agenesie ist jedoch häufig mit anderen angeborenen kardialen Anomalien und/oder Erregungsleitungsanomalien (z. B. Fallot-Tetralogie, Vorhofseptumdefekt) assoziiert und zeigt typischerweise Symptome eines SVC-Syndroms.