Agenesia della vena cava superiore

Definizione

L'agenesia della vena cava superiore (VCS) è un'anomalia congenita rara dei grandi vasi, caratterizzata dall'assenza, monolaterale o bilaterale, della VCS. L'agenesia monolaterale è per lo più asintomatica (di solito viene diagnosticata casualmente) e il resto della struttura cardiaca è normale. L'agenesia bilaterale invece si associa spesso ad altre cardiopatie congenite e/o ad anomalie della conduzione (tetralogia di Fallot, difetto del setto interatriale); i pazienti presentano i sintomi caratteristici della sindrome della VCS.