Agnezja żyły głównej górnej
ORPHA:99114· ICD-10 Q26.8· Agenesis of the superior vena cava
Definicja
*Agenezja żyły głównej górnej jest rzadką wrodzoną anomalią wielkich żył, która charakteryzuje się jednostronnym lub obustronnym całkowitym brakiem żyły głównej górnej. Jednostronna agenezja przebiega w większości bezobjawowo (z reguły jest rozpoznawana przypadkiem), a budowa serca jest zwykle prawidłowa. Obustronnej agenezji często jednak towarzyszą inne wrodzone wady serca i/lub zaburzenia przewodnictwa (np. tetralogia Fallota, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej). Typowo występują objawy zespołu agenezji żyły głównej górnej.