Agenesie van vena cava superior

Definitie

Een zeldzame, congenitale anomalie van de grote aders, gekarakteriseerd door unilaterale of bilaterale volledige afwezigheid van VCS. Unilaterale agenesie is voornamelijk asymptomatisch (meestal toevallig gediagnosticeerd), en voor het overige is de structuur van het hart van patiënten meestal normaal. Bilaterale agenesie daarentegen is regelmatig geassocieerd met andere congenitale hartanomalieën en/of hartgeleidingsstoornissen (zoals tetralogie van Fallot, atriumseptumdefect) en vertoont doorgaans symptomen van VCS-syndroom.