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周围肺动脉狭窄

ORPHA:99084· ICD-10 Q25.6· Peripheral pulmonary stenosis

定义

周围型肺动脉狭窄是一种罕见的先天性大动脉畸形,可发生在单个或多个部位,单独发生或合并其他先天性心脏病(瓣膜肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损或室间隔缺损或法洛四联症)和遗传综合征(Williams、Alagile综合征)。临床表现多样,包括心脏杂音、呼吸困难、晕厥、胸痛和肺动脉高压相关症状。