Sténoses des branches pulmonaires

Définition

Anomalie congénitale rare des artères de gros calibre, pouvant affecter un seul ou plusieurs endroits, de manière isolée ou en association avec d'autres malformations cardiaques congénitales (sténose valvulaire pulmonaire, malformations septales auriculaires ou ventriculaires ou tétralogie de Fallot) et des syndromes génétiques (syndrome de Williams, syndrome d'Alagile). Le tableau clinique est variable et comprend un souffle cardiaque, une dyspnée, une syncope, une douleur thoracique et des symptômes associés à l'hypertension pulmonaire.