Estenosis pulmonar periférica
ORPHA:99084· ICD-10 Q25.6· Peripheral pulmonary stenosis
Definición
La estenosis pulmonar periférica es una anomalía congénita poco frecuente de las grandes arterias que puede ocurrir en una o en múltiples localizaciones, de forma aislada o en asociación con otros defectos cardíacos congénitos (estenosis de la válvula pulmonar, comunicación interventricular o interauricular o tetralogía de Fallot) y síndromes genéticos (síndrome de Williams y de Alagille). La presentación clínica es variable e incluye soplos cardíacos, disnea, síncope, dolor torácico, así como síntomas asociados a hipertensión pulmonar.