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Stenosi polmonare periferica

ORPHA:99084· ICD-10 Q25.6· Peripheral pulmonary stenosis

Definizione

La stenosi polmonare periferica è un'anomalia congenita rara delle grandi arterie, che può avere una o più localizzazioni; può essere isolata o associata ad altre cardiopatie congenite (stenosi della valvola polmonare, difetti del setto interatriale o interventricolare, tetralogia di Fallot) e a malattie genetiche (sindrome di Williams e di Alagille). Il quadro clinico è variabile e comprende il soffio cardiaco, la dispnea, la sincope, il dolore toracico e i segni secondari all'ipertensione polmonare.