先天性无保护二尖瓣口

定义

先天性二尖瓣缺陷症是一种罕见的先天性二尖瓣畸形，其特征是在二尖瓣环处完全缺乏二尖瓣叶和腱索，临床上可表现为紫绀、心脏杂音、心电图异常、轻度心脏增大或充血性心力衰竭。与异位、房室连接不协调、右心室双出口、肺动脉闭锁或狭窄、左心室壁变薄和左心发育不全综合征有关。