Wrodzony niestrzeżony przepły mitralny
ORPHA:99060· ICD-10 Q23.3· Congenital unguarded mitral orifice
Definicja
*Wrodzony brak zastawki mitralnej jest rzadką, wrodzoną wadą zastawki mitralnej, która charakteryzuje się całkowitym brakiem płatków zastawki mitralnej i brakiem aparatu podzastawkowego napinającego pierścień mitralny. Klinicznie może objawiać się sinicą, szmerem serca, nieprawidłowościami w elektrokardiogramie, łagodnym powiększeniem serca lub zastoinową niewydolnością serca. Opisywano współwystępowanie tej wady z zespołem heterotaksji, niezgodnym połączeniem przedsionkowo-komorowym, odejściem obu dużych tętnic z prawej komory serca, atrezją lub zwężeniem tętnicy płucnej, ścieńczeniem ściany lewej komory i zespołem niedorozwoju lewego serca.