Orificio mitral desprotegido congénito
ORPHA:99060· ICD-10 Q23.3· Congenital unguarded mitral orifice
Definición
El orificio mitral desprotegido congénito es una malformación de la válvula mitral congénita y poco frecuente caracterizada por la ausencia completa de valvas de la válvula mitral y del aparato tensor del anillo mitral, que puede presentarse clínicamente con cianosis, soplo cardíaco, anomalías en el electrocardiograma, cardiomegalia leve o insuficiencia cardíaca congestiva. Se ha descrito la asociación con heterotaxia, conexiones auriculoventriculares discordantes, doble salida del ventrículo derecho, atresia o estenosis pulmonar, pared ventricular izquierda delgada y síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.