Congenitale onbedekte mitralisopening

Definitie

Congenitale onbedekte mitralisopening is een zeldzame, congenitale malformatie van de mitralisklep, die wordt gekarakteriseerd door volledige afwezigheid van mitralisklepbladen en klepapparaat ter hoogte van de mitralisklepring, en klinisch tot uiting kan komen met cyanose, hartruis, afwijkingen op een elektrocardiogram, milde cardiomegalie, of congestief hartfalen. Associatie met heterotaxie, discordante atrioventriculaire verbindingen, dubbele uitstroom rechterventrikel, pulmonale atresie of stenose, dunne wand van het linkerventrikel, en hypoplastisch linkerhartsyndroom werd reeds gerapporteerd.