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Orifizio mitrale pervio congenito

ORPHA:99060· ICD-10 Q23.3· Congenital unguarded mitral orifice

Definizione

L'orifizio mitrale pervio congenito è una malformazione congenita rara della valvola mitrale, caratterizzata dall'aplasia dei foglietti della valvola e dell'apparato tensore dell'anello mitrale. Dal punto di vista clinico, esordisce con cianosi, soffio cardiaco, anomalie elettrocardiografiche, lieve cardiomegalia o insufficienza cardiaca congestizia. Può associarsi ad eterotassia, connessioni atrio-ventricolari discordanti, ventricolo destro a doppia uscita, atresia o stenosi polmonare, assottigliamento della parete del ventricolo sinistro e sindrome del cuore sinistro ipoplastico.