先天性二尖瓣瓣上环

定义

先天性二尖瓣环是一种罕见的先天性二尖瓣畸形，其特征是二尖瓣心房侧结缔组织异常隆起，临床表现为左心室流入道梗阻(呼吸困难、呼吸急促、肺动脉高压、右心室肥大、肺水肿)的体征和症状。与其他二尖瓣畸形、主动脉瓣狭窄、室间隔缺损、动脉导管未闭、右心室双出口、肺动脉高压和Shone复合体相关。