Anneau supravalvulaire mitral
ORPHA:99059· ICD-10 Q23.2· Congenital supravalvular mitral ring
Définition
Malformation mitrale congénitale rare caractérisée par une crête anormale du tissu conjonctif du côté auriculaire de la valve mitrale, qui peut se manifester sur le plan clinique par des signes et des symptômes d'obstruction de l'efflux du ventricule gauche (dyspnée, tachypnée, hypertension pulmonaire, hypertrophie du ventricule droit, oedème pulmonaire). Une association avec d'autres anomalies de la valve mitrale, une sténose aortique, une communication interventriculaire, une persistance du canal artériel, un ventricule droit à double sortie, une hypertension pulmonaire et un complexe de Shone a été rapportée.