Congenitale supravalvulaire mitralisring

Definitie

Congenitale supravalvulaire mitralisring is een zeldzame, congenitale malformatie van de mitralisklep die wordt gekarakteriseerd door een abnormale rand van bindweefsel aan de atriale zijde van de mitralisklep, en die klinisch tot uiting kan komen met tekenen en symptomen van obstructie van de instroom in het linkerventrikel (dyspneu, tachypnoe, pulmonale hypertensie, hypertrofie van het rechterventrikel, longoedeem). Associatie met andere anomalieën van de mitralisklep, aortastenose, ventrikelseptumdefect, persisterende ductus arteriosus, dubbele uitstroom rechterventrikel, pulmonale hypertensie en Shonecomplex werd reeds gerapporteerd.